Hemofili Nedir?
Hemofili, kanın yavaşlaması ve durmasını sağlayan pıhtılaşmanın gerekli kan proteinlerine(pıhtılaşma faktörleri) sahip olunmadığı için gerçekleşemediği kalıtsal bir hastalıktır. Pıhtılaşma, insan vücudunda herhangi bir nedenle kanama oluştuğunda damar duvarında bulunan hücreler, trombositler ve pıhtılaşma faktörleri o bölgeye hücum ederek pıhtı oluşmasını ve kanamanın durmasını sağlamaktadır. Kan, kanamayı durdurmaya yardımcı olabilecek “pıhtılaşma faktörleri” adı verilen birçok protein içermektedir. Hemofili varlığında, bu sistem içindeki pıhtılaşma faktörleri doğuştan eksik demektir.
Hemofili hastalarında faktör VIII (8) veya faktör IX (9) seviyeleri düşüktür. Bir kişinin sahip olduğu hemofili şiddeti, kandaki faktör miktarına göre belirlenmektedir. Faktörün miktarı ne kadar düşükse, ciddi sağlık sorunlara yol açabilecek kanamanın meydana gelme olasılığı da o kadar yüksektir. Hemofili, kişiden nadiren sonradan gelişebilir. Bu durum genellikle uygun tedavi ile düzelmektedir. Hemofili genellikle kalıtsaldır.
Hemofilinin Belirtileri Nelerdir?
Temel semptomları aşırı kanama ve kolay yaralanma olan hemofilinin belirtileri şunlardır:
- Ameliyattan sonra veya ufak kesikte dahi şiddetli kanama
- Bir kesik kanamasının durduktan bir süre sonra tekrar başlaması
- Ağız ve diş etlerinde kanama ya da diş çekiminde kanamanın durdurulmasında zorlanılması
- Sık tekrarlayan ve zor durdurulabilen burun kanamaları
- Basit yaralanmalarda dahi derinin altında kanama belirtisi olan morluk oluşması
- Daha şiddetli hemofili durumlarında sebepsiz kanama olması
- İdrar veya dışkıda kan
- Kan birikmesine neden olabilen kas ve yumuşak dokuda kanama (hematom)
- Eklemlerde şişme ve ağrıya neden olan kanama
- Kadınlarda çok uzun sürebilecek , yoğun regl kanaması
Hemofilide en önemli sorunlardan biri eklem içi kanamalarıdır. Kanamalar ağır hemofilide kendiliğinden olurken orta ve hafif hemofilili olgularda bir travma sonucu gelişir. Eklem kanaması klinik olarak ağrı, şişlik ve hareket kısıtlılığı ile karakterizedir. İç kanama belirtileri genellikle idrarda ve gaitada kan şeklinde görülür.
Hemofili Tanısı Nasıl Konulur?
Hemofili tanısı, tarama testleri ve pıhtılaşma faktörü testlerini içerir. Tarama testleri, kanın düzgün bir şekilde pıhtılaşıp pıhtılaşmadığını gösteren kan testleridir. Faktör tahlilleri olarak da adlandırılan pıhtılaşma faktörü testleri ise bir kanama bozukluğunu teşhis etmek için gereklidir. Bu kan testi hemofili tipini ve şiddetini gösterir.
Hemofili Tedavisi Nasıldır?
Hemofilinin belirli ve kesin şekilde tedavisinin yapılması mümkün değildir. Ancak hastaların hemofili ile nasıl yaşayacaklarını öğrenmeleri gerekir. Böylece yaralanmalarda ve kanamalarda hastaların doğru yöntemleri izleyerek hayatlarını tehlikeye atmamaları sağlanır. Hemofili ve diğer tüm kanama-pıhtılaşma bozukluklarında amaç; kanamayı en kısa zamanda durdurmak, sekel, sakatlık ve deformite gelişmesini önlemektir. Ciddi durumlarda kana suni pıhtılaşma maddeleri enjekte edilebilir.
Hemofili ile yaşamak zorunda kalan hastaların bazı eylemlerden kaçınmaları en etkili tedavi yöntemidir. Örneğin;
- Ağır ve yaralanmalı sporlardan kaçınmak oldukça önemlidir. Çünkü kanamalar hemofili hastaları için ciddi durumlar ortaya çıkarır.
- Kan sulandırıcı ilaçlar kullanmaktan kaçınmak gerekir. Çünkü zaten pıhtılaşması zor olan kanın bu ilaçlardan dolayı pıhtılaşması daha da zorlaşır.
- Ağız ve diş sağlığına da dikkat etmek gerekir. Ağızda meydana gelebilecek iltihaplanmalar ve kanamalar ciddi boyutlara ulaşabilir.